‘எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா’ நோய் பாதிப்பால் உடல் முழுக்க ரத்த காயங்களுடன் உயிருக்கு போராடும் சிறுவன்: 16 வருடமாக ‘பொத்தி பொத்தி’ பாதுகாத்த தாய் உருக்கம்

லண்டன்: ‘எபிடர்மோலிசிஸ் புல்லோசா’ என்ற தோல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட இங்கிலாந்து சிறுவன் ரைஸ் வில்லியம்ஸ், தற்போது உயிருக்கு ஆபத்தான நிலையில் இருப்பதாக அவனது தாய் உருக்கத்துடன் கூறினார். இங்கிலாந்தை சேர்ந்த மார்க் - தான்யா வில்லியம்ஸ் தம்பதிக்கு கடந்த 16 ஆண்டுகளுக்கு முன் ரைஸ் வில்லியம்ஸ் என்ற மகன் பிறந்தார். மற்ற குழந்தைகளை போல், உடல் ஆரோக்கியத்துடன் ரைஸ் வில்லியம்ஸ் பிறக்கவில்லை. அவனது தோல் வெட்டுக்காயம் ஏற்பட்டது போன்று கிழிந்துவிடும் அல்லது கொப்புளமாக வெடிக்கும்.

ரத்தக் கசிவு ஏற்படும். சிறுவனுக்கு ஏற்பட்டுள்ள நோயை, ‘எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா’ என்று கூறுகின்றனர். ‘சூப்பர் சென்சிடிவ்’ ஆக உள்ள சிறுவனின் தோலானது, பிறந்தது முதலே உடல் முழுவதும் வெடிப்புகளும், காயங்களும் தோன்றின. தோலின் வேறுபட்ட அடுக்குகளால் இந்த பிரச்னையை அந்த சிறுவன் சந்தித்து வருகிறான். அதனால், அவனது உடல்மேல் காகிதம் ஒட்டப்பட்டு இருக்கிறது. குறைந்தது 10 ஆண்டுகள் பராமரிப்பதே கடினம் என்று மருத்துவர்கள் தெரிவித்துவிட்டனர்.

அதற்குள், அந்த சிறுவன் இறந்துவிடுவான் என்று தெரிவித்துவிட்டனர். இருந்தாலும், அவனது தாய் தான்யா வில்லியம்ஸ், தனது மகனை எப்படியும் காப்பாற்றிவிட முடியும் என்ற நம்பிக்கையில் அவனை பாதுகாத்து வருகிறார். வரும் 21ம் தேதி (நாளை மறுநாள்) மகன் ரைஸ் வில்லியம்ஸின்  16வது பிறந்த நாள் கொண்டாட அவனது பெற்றோர் தயாராகி வருகின்றனர். இதுகுறித்து, தாய் தான்யா வில்லியம்ஸ் கூறுகையில், ‘எனது மகன் மிகவும் வலுவான பலம் கொண்டவன். அவனை நான் ஒருபோதும் கைவிடமாட்டேன்.

அவனால், கழிப்பறையில் கூட உட்கார முடியாது. அப்படியே உட்கார்ந்தால், அவனது தோலானது கிழிக்கலாம் அல்லது கொப்புளமாக மாறலாம். அதனால், உயிருக்கு எந்த நேரத்திலும் ஆபத்து ஏற்பட்டுவிடும். ஒவ்வொரு நாளும் ஒருவித அச்சத்துடனே அவனை வளர்த்து வருகிறேன். சிறிய கீறல் ஏற்பட்டாலும், அது அவனை உயிருக்கே ஆபத்தாக முடிந்துவிடும். சக்கர நாற்காலியில் அமரவைத்தே அவனை பாதுகாத்து வருகிறேன். எந்த நேரத்திலும் அவனது உடலின் பெரும்பாலான பகுதிகள் (50 சதவீதம்) காயங்களுடனே இருக்கும்.

கிருமிகளிலிடம் இருந்தும், அதனால் ஏற்படும் மாசுவை தடுக்கவும் தொடர்ந்து ஆண்டிபயாடிக்குகளை கொடுத்து வருகிறேன். காலை எழுந்து பற்கள் துலக்குவது முதல், இரவு படுத்துறங்கும் வரை அவனது அனைத்து நடவடிக்கைகளையும் கவனிக்க வேண்டியுள்ளது. பலவீனமான நிலையில் அவன் இருந்தாலும் கூட, அவனது வாழ்க்கையில் நேர்மறையான எண்ணங்களைதான் கொடுத்து பராமரித்து வருகிறேன். மற்ற குழந்தைகளை போன்ற அவனால் சைக்கிள், பைக் ஓட்ட முடியாது. அவனது நண்பர்களுடன் கால்பந்து விளையாட முடியாது.

ஆனால் அவனை பார்க்கும் நண்பர்கள், அவனுடன் எப்போதும் புன்னகை மட்டுமே செய்வர். ேதாலில் ஏற்பட்டுள்ள காயங்களால் அவன் வலியில் இருக்கிறான் என்பதை அறிந்து கொள்ள முடியாது. காரணம், அது அவனுக்கு பழக்கமாகிவிட்டது. எனது மகன் 10 வயதை தொடும் போது இறந்துவிடுவான் என்று மருத்துவர்கள் கூறினர். ஆனால், அவனை தொடர்ந்து பாதுகாத்து வருகிறேன். அவன் மீது பேப்பர்களை ஒட்டி பாதுகாத்து வருவதால், பலரும் எனக்கு பேப்பர்களை அன்பளிப்பாக வாங்கிக் கொடுக்கின்றனர்.

துரதிருஷ்டவசமாக, இந்த ஆண்டு தொடக்கத்தில் அவனது உடலை பரிசோதித்து பார்த்தோம். அவனது, இதய நிலை பலவீனம் அடைந்து இருப்பதாக மருத்துவர்கள் கூறினர். இது, எனக்கு பேரடியை ஏற்படுத்தி உள்ளது. வரவிருக்கும் பிறந்த நாள், ரைஸின் கடைசி நாளாக இருக்கலாம். கடந்த 16 ஆண்டாக மகனின் பிறந்தநாள் கொண்டாட்டத்தை என்னால் மறக்க முடியாது. இருந்தாலும், என் மகனை நினைத்து மிகவும் பெருமைப்படுகிறேன்; அவன் எனது சூப்பர் ஹீரோ; எதுவாக இருந்தாலும் அதனை நேசிப்போம்; மற்றவர்களை சிரிக்க வைக்க எதை ேவண்டுமானாலும் செய்வோம்’ என்று நெகிழ்ச்சியுடன் கூறி

னார்.

தோலில் மரபணு குறைபாடு

உலகளவில் ‘எபிடர்மோலிசிஸ் புல்லோசா’ என்ற நோய் மிகவும் அரிதாகவே காணப்படுகிறது. ஆனால், எபிடர்மோலிசிஸ் புல்லோசா நோயாளிகளுக்காக சேவையாற்றும் அமைப்பு, உலகளவில் 10 லட்சம் பேர் பாதிக்கப்பட்டுள்ளதாக மதிப்பிட்டுள்ளது. இதுகுறித்து மோடேனா பல்கலைக்கழகம் மற்றும் ரெஜ்ஜியோ நமிலாவை சேர்ந்த பேராசிரியர் கூறுகையில், ‘ஒவ்வொன்றும் (எபிடர்மோலிசிஸ் புல்லோசா) ஒவ்வொரு வேறுபட்ட மரபணு குறைபாடுகளை உருவாக்கி, கட்டமைப்பு  குறைபாட்டை ஏற்படுத்தி தோலிலுள்ள பகுதிகளை இல்லாமல் ஆக்குகிறது. இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒவ்வொருவரின் மரபணு மற்றும் புரதம் வெவ்வேறாக இருக்கும். இந்நோயை குணப்படுத்த உலகளவில் இன்னும் மருத்துவ சோதனைகள் தேவைப்படுகிறது. தொடர் சிகிச்சை மூலமே ஓரளவு குணப்படுத்த முடியும்’ என்றார்.

Related Stories:

>